Cardiomegaly-Radiology

A.    Definisi

Kardiomiopati adalah kelainan primer otot jantung, miokardium yang menyebabkan gangguan fungsi miokardium, dengan penyebab yang tidak diketahui dan bukan disebabkan oleh penyakit bawaan, hipertensi, kelainan katup, sklerosis koroner atau kelainan perikardium ^[3,4,5].

B.     Epidemiologi

Dibandingkan dengan penyakit jantung lainnya, penyakit otot jantung atau kardiomiopati relatif jarang ditemukan. Di Amerika Serikat kasus baru yang didapat berjumlah 50.000 tiap tahunnya, dibandingkan dengan kasus stroke yang berjumlah 500.000 tiap tahun. Tidak seperti kebanyakan penyakit kardiovaskular lainnya yang cenderung menyerang mereka yang usia tua, kardiomiopati umumnya menyerang orang muda. ^[6]

Akhir-akhir ini, insidens kardiomiopati semakin meningkat frekuensinya. Dengan majunya teknik diagnostik, kardiomiopati idiopatik merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang utama. Di beberapa negara dilaporkan kardiomiopati merupakan penyebab kematian sampai 30 % atau lebih dari semua kematian karena penyakit jantung.  Dilated cardiomyopathy dikaitkan dengan sejumlah besar penyakit sistemik atau jantung, termasuk penyakit otot jantung tertentu (misalnya, kardiomiopati iskemik, kardiomiopati diabetes, kardiomiopati alkohol). Dilated cardiomyopathy terdiri dari sekitar 90% dari semua kardiomiopati, sekitar 25% dari semua kasus kardiomiopati membesar etiologinya  tidak diketahui ^[7].

C.    Etiologi

Etiologi dari penyakit ini secara umum belum diketahui secara pasti. Diketahui banyak kemungkinan yang bisa menyebabkan kelainan ini. Pada kardiomiopati dilatasi diduga penyebabnya kebanyakan oleh coronary arthery disease (CAD), kemudian dapat pula oleh karena infeksi virus (coxasackie virus), bahan yang toksik seperti alkohol juga berperan besar, bahan pelarut organik, obat-obat kemoterapeutik dan lainnya^[4,6,8]. Katekolamin, kelainan pembuluh darah koroner kecil, kelainan yang menyebabkan iskemia miokard, kelainan induksi atriovenrikular serta kelainan kolagen, diduga sebagai penyebab dari kardiomiopati jenis hipertrofik^[4]. Namun, kelainan autosomal yang diturunkan secara genetik diduga sebagai penyebab utamanya. Kardiomiopati restriktif zering ditemukan pada amiloidosis, hematokromatosis, deposisi glikogen, fibosis endomiokardial, eosinofilia, dan lainnya^[4,8].

D.    Klasifikasi

WHO menggolongkan kardiomiopati menjadi dua kelompok (berdasarkan etiologi), yaitu kardiomiopati primer yang tidak diketahui penyebabnya dan kardiomiopati sekunder yang disebabkan oleh infeksi, kelainan metabolik, penyakit sistemik, herediter familial, reaksi sensitivitas dan toksin. Pembagian kardiomiopati yang dipakai oleh WHO dan ISCF saat ini adalah menurut Goodwin yang  berdasarkan kelainan struktur dan fungsi (patofisiologi), yaitu kardiomiopati hipertrofi, kardiomiopati dilatasi dan kardiomiopati restriktif ^[4,8]. 

Tabel 1. Klasifikasi Kardiomiopati ^[3,8,9].

	Dilatasi	Hipertrofi	Restriktif
Gambaran	Pembesaran kedua ventrikel, gangguan kontraksi	Hipertrofi ventrikel kiri dan/atau kanan	Resktriksi pengisian dan berkurangnya diastolic filling dari salah satu atau kedua ventrikel, dengan fungsi sistolik  normal atau mendekati normal
Faktor penyebab	Iskemia, idiopatik, -genetik, imun, alkoholi, toksik, valvular	Familial (autosom dominant)	Idiopatik, amyloidosis, fibrosis endomyocardial
Patofisiologi	Disfungsi sistolik	Disfungsi diastolik, obstruksi aliran keluar	Disungsi diastolik
Gejala	Kiri/ biventrikular congestive heart failure	Dispnu, nyeri dada, sinkop	Dispnu, lelah, congestive heart failure-kanan
Pemeriksaan fisik	Kardiomegali, S3, peningkatan tekanan vena jugularis, rales	S4, variasi murmur sistolik, denyut karotid bisferiens	peningkatan tekanan vena jugularis, Kussmaul

 

1.      Pemeriksaan Radiologi

Pada foto, pembesaran otot jantung nampak secara umum.  Perbedaan dengan pembesaran oleh efusi pericardial adalah ^[2]:

-          Bentuk jantung tidak mudah berubah pada perubahan posisi

-          Pulsasi jantung masih tampak pada flouroskopi, sedangkan pada efusi perikardial yang berat pulsasi jantung tidak tampak sama sekali

Kardiomiopati dilatasi. Foto toraks umumnya menunjukkan kardiomegali secara umum, ukuran jantung lebih besar dihubungan dengan prognosis buruk.    Foto toraks biasanya harus diikuti dengan ekokardiografi. Studi-studi ini mungkin hanya dibutuhkan investigasi, dan pendekatan ini sejauh ini merupakan metode yang paling umum untuk mendiagnosa kardiomiopati dilatasi. Selanjutnya evaluasi fungsi jantung dapat dilakukan dengan menggunakan tomografi komputer cine (CT) scanning (dalam kasus yang jarang), skintigrafi nuklir, atau Magnetic Resonance Imaging (MRI) ^[7]..

               MRI jarang digunakan untuk mendiagnosa atau menyelidiki cardiomyopathy membesar, karena informasi yang diperoleh selama echocardiography sering memadai. Meskipun MRI memiliki peranan berharga dalam diagnosis penyebab spesifik dari cardiomyopathy membesar (misalnya, miokarditis, sarkoidosis, hemochromatosis), keahlian yang dibutuhkan untuk mengevaluasi kondisi ini tidak tersedia luas ^[7]. MRI dan magnetic resonance angiography (MRA) adalah metode yang paling akurat untuk menilai anatomi jantung atau fungsi. MRI / MRA

digunakan ketika ekokardiograi tidak memadai, namun penelitian ini sering tidak digunakan karena biaya relatif tinggi dan terbatasnya ketersediaan, serta kontraindikasi jika benda asing logam feromagnetik hadir di pasien^[7].

               Ekokardiografi merupakan metode yang baik untuk menilai fungsi jantung, menentukan adanya lesi katup, mendeteksi komplikasi seperti thrombus atau efusi perikardial, dan menilai respon terhadap perawatan. Echocardiography mungkin terbatas dalam 10-20% dari pasien dengan akses akustik terbatas dan tergantung pada pengalaman operator ^[7]. Ekokardiografi menunjukkan dilatasi ventrikel kiri dengan hipokinesia menyeluruh, penipisan dinding ventrikel kiri dan septum interventriculare, penurunan penebalan otot jantung, atrium kiri menbesar, dan hipokinesia ventrikel ^[4,9,10].

Kardiomiopati hipertrofi. Lebih dari separuh pasien dengan kardiomiopati hipertrofi memiliki gambaran radiografi dada yang  normal. Perubahan yang terjadi  sering menunjukkan gambarang yang tidak spesifik. Kelainan paru yang paling umum adalah hipertensi vena akibat penurunan compliance ventrikel kiri. Mungkin ada tanda dari pembesaran atrium kiri, tetapi ukuran jantung secara keseluruhan tetap normal. Pada sejumlah kecil pasien dapat timbul pembesaran fokal. . Ini adalah hasil dari pembesaran ekstrim dari ventrikel kiri yang menyebabkan permukaan di perbatasan jantung kiri atas menjadi cekung. Secara umum, diagnosis tidak dibuat berdasarkan radiografi dada^[4,10,14].

Magnetic Resonance Imaging

Magnetic Resonance Imaging (MRI) adalah modalitas imaging kardiovaskular terbaru dan paling kompleks. Meskipun MRI telah digunakan selama lebih dari satu dasawarsa untuk melihat gambaran otak dan organ stasioner lain dalam tubuh, hanya baru-baru ini telah menjadi sebagai suatu pendekatan diagnostik kardiovaskuler. Hal ini dimungkinkan karena pencitraan jantung lebih canggih dan pengembangan komersial echo-planar imaging yang menyediakan gambar penampang jantung dalam 50 msec per potong tomografi, yang mengarah ke istilah "MRI real-time." ^[22].

 

             Ekokardiografi. Ekokardiografi dua dimensi adalah metode diagnosis biasa. Ekokardiografi dapat digunakan untuk mengkonfirmasi ukuran jantung, pola hipertrofi ventrikel, fungsi kontraktil dari jantung, dan beratnya gradien aliran yang keluar. Hal ini memiliki kelebihan dari resolusi tinggi dan tidak ada risiko yang diketahui. Kriteria untuk diagnosis kardiomiopati hipertrofik (HCM) dari ekokardiografi telah diusulkan ekokardiografi 3 dimensi menunjukkan bahwa teknik ini lebih unggul ekokardiografi 2-dimensi untuk evaluasi HCM .

Ekokardiografi kadang-kadang dapat dibatasi oleh jendela akustik yang kurang baik terhadap visualisasi lengkap dari dinding ventrikel kiri, dan evaluasi yang tidak akurat massa ventrikel kiri. Ekokardiografi kurang akurat dibandingkan MRI dalam mengevaluasi tebal dinding, terutama dari ventrikel kiri sisi anterolateral;. Hal ini juga kurang akurat dalam menilai kelainan gerakan dinding regional, aneurisma.